耳硬化症是内耳骨迷路包囊的密质骨局灶性地被富含细胞和血管的海绵状新生骨代替而产生的疾病，也称而海绵症。病灶累及镫骨或耳蜗而出现临床症状。累及镫骨使之固定的称为镫骨性耳硬化。由于出现进行性传音功能障碍也称为临床耳硬化。病灶累及耳蜗出现感音神功能障碍的耳蜗性硬化症。病灶位于骨迷路耳无临床症状，只是在尸解病理学发现，称为组织耳硬化。白种人发病率较黄种人高，女性与男性发病率之2:1，以20-40岁居多。

        本病发病原因不明，与之有关的因素有遗传、内分泌障碍、骨迷路成骨不全等。有报道称妊娠能诱发或加重耳硬化症放的听力减退。耳硬化症常常出现家族中多人发病情况。有学者认为，耳硬化症的发生和骨迷路的成骨不全、酶的失衡、某些病毒感染有关。

       临床上只要表现为无诱因地出现单耳或者双耳缓慢进行性听力减退，起病隐袭，常常不能说清发病的具体时间，有的伴有耳鸣，甚至眩晕。早期病变局限于镫骨固定，传导性听力损失。若病变累及耳蜗，则显示混合聋。一般利用气骨导差来了解镫骨活动情况。

耳部检查发现外耳道多较宽大，鼓膜外观正常，部分病例可见后上象限红区，为鼓岬活动区黏膜充血的反应，为耳硬化活动期之征象。

      手术治疗是目前临床耳硬化症最有效的治疗手段，有防止病情恶化和治疗听损失的双重作用，包括镫骨手术和外半规管开窗术，对于不适合手术或者不愿意的患者，可根据听损情况选配助听器。目前对耳硬化症的治疗和预防有一定作用的药物有硫酸软膏