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儿童声带麻痹的诊断与治疗

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2017-6-3

  儿童声带麻痹的诊断与

  儿童声带麻痹多出现于2岁以前,占先天性喉部异常的第二位(15%~20%),发病率仅次于喉软化症。由于儿童解剖、生理特点及发育生长特征,其病因、病程变化与转归和成人并不相同,儿童声带麻痹的诊断与治疗具有特殊性。

一、致病因素

引起儿童声带麻痹的病因很多,主要包括先天性、医源性、神经性,特发性以及外伤(产伤)等。Daya等一项长期回顾性研究显示,医源性原因占首位(43%),随后为特发性(35%),神经性原因(16%)及产伤(5%);68%患儿于1岁前确诊,其中65%出生时出现症状。目前国内针对儿童声带麻痹的病例报道较少。

1.产伤:新生儿声带麻痹以产伤为多见,约占5~20%,多数为产钳损伤。

2.医源性因素:主要是由于手术导致迷走神经或喉返神经损伤,以单侧声带麻痹最为多见,其中50%见于心血管手术(多见于动脉导管未闭接扎术),其他还包括纵隔手术或气管食管瘘修补手术等。动脉导管未闭结扎术后声带麻痹发生率为25%,主要发生于低体重儿及早产儿。全身麻醉插管导致的声带麻痹比较少见。

3.特发性因素:一些学者报道,特发性原因占声带麻痹的第二位,并以双侧声带麻痹为主。Daya等报道,102例儿童声带麻痹中,36例患儿考虑为特发性原因,其中26例为双侧声带麻痹,10例为单侧声带麻痹;28例患儿出生时出现症状,7例患儿出生后3个月内出现症状,1例患儿5岁时出现双侧声带麻痹。

4.神经源性病变:中枢神经系统病变也是导致婴儿及儿童双侧声带麻痹一个主要原因。中枢神经系统先天性病变中以Arnold-Chiari畸形(Ⅱ型)最为常见,约占1/3的病例,其他还包括脑积水、脊髓脊膜膨出、缺氧性脑瘫、脑出血等牵拉或压迫迷走神经或损伤其神经核团导致双侧声带麻痹。

5.其他因素:儿童声带麻痹通常作为多系统异常的一种表现,常与中枢神经系统病变、心血管及肺部异常等并存。

       二、临床表现

儿童声带麻痹典型的症状包括喉鸣,发音或哭声弱,误吸及喂养困难等。与成人不同,喉鸣为声带麻痹最常见的症状。单侧声带麻痹主要表现为轻度喉鸣伴气息样的嘶哑声,气息样哭声及误吸或喂养困难。双侧声带麻痹患儿喉鸣更为严重,常表现为高调喉喘鸣伴呼吸困难,严重者伴发紫绀、三凹征及呼吸暂停等,后者更多出现于合并心脏或神经系统异常的病例。双侧声带麻痹患儿一般发音功能正常,出现误吸的概率较小,患儿的声带通常位于旁正中位或中线位,多数呈现为外展麻痹。统计发现,声带麻痹最常见的症状为喘鸣(86%),发生于96%的双侧声带麻痹及77%单侧声带麻痹患儿。单侧声带麻痹患儿中哭声异常或发音障碍占51%,而在双侧声带麻痹中仅占2%。喂养困难在单侧麻痹中占23%,而在双侧声带麻痹中仅占4%。

儿童声带麻痹常常作为全身多系统异常的一种表现,会伴随中枢神经系统病变、心血管病变及肺部异常等,并可能并发喉软化症、气管支气管软化症及声门下狭窄等,因此这类患儿的临床表现则更为复杂,需要逐一排查。

三、诊断

儿童声带麻痹需要有经验的耳鼻咽喉科医师进行迅速和全面的评估,准确诊断是正确治疗的前提。系统的评估包括患病年龄,详细的病史,既往治疗及疗效情况,喉部异常特征及相关全身其他系统变化等。诊断声带麻痹临床常用的检查手段主要包括喉镜、喉部影像检查、喉肌电图等。

1.喉镜检查:近年来纤维喉镜的应用有效提高了儿童声带麻痹诊断的准确性。目前以喉喘鸣为主要症状的儿童,清醒状态下纤维喉镜检查是确诊的依据。通过喉镜观察可以判断声带动态运动情况及喉部、上呼吸道潜在结构的异常。一些婴幼儿在进行喉部检查时往往很难配合,且由于咽喉部分泌物储留的干扰,儿童杓状软骨区域水肿黏膜常常遮挡声门等因素,可降低纤维喉镜检查的成功率及准确性;合并喉梗阻的患儿,纤维喉镜检查还会增加喉痉挛的风险。对纤维喉镜检查不能配合的患儿,可以选择全身麻醉直接喉镜下检查,但应在较浅麻醉下进行,麻醉状态下应保留自主呼吸,以便于动态评估观察。全身麻醉直接喉镜下检查还可以同时进行杓状软骨的触诊,除外环杓关节脱位引起的声带运动不良,并可以进一步鉴别双侧声带麻痹与声门后部瘢痕粘连。对于双侧声带麻痹患儿还建议行气管镜及食管镜检查,以发现上呼吸道、消化道潜在的病变。

2.影像学评估:成人喉部CT和MRI等影像学检查能够较清晰地显示喉部整体结构,由于儿童喉部软骨尚未骨化,喉部CT上喉软骨很难与周围软组织区分,而MRI检查时间相对较长患儿难以配合。此外二项检查均不能实时观察发声、吸气、呼气状态下声带的动态变化,而这些变化对诊断声带麻痹至关重要,因此喉部CT及MRI在儿童声带麻痹诊断中作用有限。近年来,喉部超声波检查作为一种实用、可靠、安全无创的辅助检查手段,已被一些学者作为常规应用于儿童声带麻痹的诊断及随诊观察中。以纤维喉镜结果为金标准,喉部超声波诊断的准确率可达90%。儿童甲状软骨板未钙化,喉部超声检查可以清晰显示甲状软骨、声带、杓状软骨等喉部重要结构并实时观察声带运动,无放射性损害。近年的研究还显示,声带最大外展角及声带与杓状软骨间夹角是辅助诊断声带麻痹的有效客观数据指标。

左喉返神经麻痹所致的左侧VFP:PET-CT图像:左侧声带细微化(白色箭头),右侧正常声带肌肉活动增加(黑色箭头)。

      3.喉肌电图检查:喉肌电图目前已成为诊断成人声带运动障碍的标准检查方法,它可以对喉神经损伤程度、功能状况进行定性及半定量判断,还有助于鉴别声带麻痹与杓状软骨脱位。但由于儿童喉部没有完全发育,患儿配合程度差等因素影响。儿童喉肌电图尚无法在临床广泛开展。目前儿童喉肌电图检查一般需要在手术室的全身麻醉保留自主通气情况下进行操作,主要监测肌肉包括环甲肌及甲杓肌。喉肌电图检查除以上诊断作用外,还有助于监测声带运动的恢复过程,并作为确立预后的一种可靠参考。Ysunza等报道喉肌电图对儿童声带麻痹诊断的敏感性为100%,特异性为92%。儿童声带麻痹诊断时,在进行以上专科检查同时,还应请相关学科进行多系统的综合评估,除外全身其他系统的合并疾病。对双侧声带麻痹的患儿应进行全面的神经系统评估,必要时进行脑部MRI以除外任何可能存在的中枢神经系统改变。

四、治疗

   既往观点认为,儿童单侧声带麻痹不需要治疗,双侧声带麻痹合并有呼吸困难时需气管切开缓解呼吸困难。儿童声带麻痹至今仍存在多种治疗选择,尚无统一的治疗策略。治疗时不应一概而论,应结合儿童喉的成长和变化历程,根据患儿的年龄、病因、症状,特别是呼吸道阻塞程度及麻痹类型进行决策.以最小的创伤获得满意的疗效。

1.儿童单侧声带麻痹的治疗:通常多数儿童单侧麻痹不需要治疗。一部分患儿健侧声带可能完全可以代偿患侧声带功能,甚至一些患儿随着年龄增长,发音恢复正常而其声带麻痹始终并未被发现,这种情况儿童比成人更常见。对于合并轻度吞咽及发音障碍的病例,观察等待和言语矫治等无创治疗是最常见的选择,患儿可尝试偏向患侧进食或睡眠,以减轻误吸及吸气性喉鸣的发生,改善症状。声音嘶哑严重或误吸症状影响喂养和发育,以及预后不良是外科手术的指征。通过甲状软骨成形术或是声带注射填充手术使患侧声带内移以改善患儿的发音及吞咽功能,对于特定的患儿还可以应用喉神经修复手术等。

声带注射填充手术由于操作简便,不会对喉部结构产生不可逆的影响,因此可以作为儿童单侧声带麻痹手术治疗的首选。目前注射物质以自体脂肪或胶原等为主,手术时自体脂肪注射于甲杓肌外侧,胶原则注射于甲杓肌内。而一些不可吸收物质,例如硅胶颗粒、羟基磷灰石钙等由于其长期作用尚不可知,因此不建议应用于处于生长阶段的儿童。对于儿童实施喉框架手术的时机及手术方法存在很多争议,主要原因是很多儿童不能在局部麻醉下进行手术,儿童喉的大小、结构和软组织厚度随着发育会不断发生变化,照搬成人的声带内移技术处理儿童声带麻痹,术后声带内移位置常常不理想,且儿童期通过手术暂时获得的良好疗效可能在儿童生长发育过程中逐渐丧失。目前,尚缺乏儿童青春期前行甲状软骨成形手术的长期疗效随访报道。因此对儿童病例是否实施喉部框架手术应采取谨慎态度。既往文献报道,声带麻痹成人患者声带运动自行恢复需要18个月,而儿童这一过程可能需要4年。一些学者认为发音质量差并未危及儿童生命,为确保获得最佳、稳定的手术疗效,建议等待声带运动自行恢复或直至青春期后再决定是否采取喉框架手术治疗。而神经修复手术目前也很少应用于儿童声带麻痹临床治疗。

双侧声带麻痹手术前后喉镜像。患儿男,4岁,先天性双侧声带麻痹,出生后12d因呼吸困难气管切开。a:术前电子喉镜示双侧声带固定于正中位;b:全身麻醉C02激光右侧杓状软骨部分切除术后2年10月(已拔管),频闪喉镜下影像显示吸气相声门裂隙。

2.儿童双侧声带麻痹的治疗:儿童双侧声带麻痹合并明显呼吸困难的病例可以首先选择气管切开,有约50%的病例需要气管切开。Nisa等统计69例双侧声带外展麻痹新生儿患者中59%儿童选择气管切开,41%儿童选择保守治疗(18%应用持续正压呼吸机治疗)。由于部分双侧声带麻痹病例声带运动可以自行恢复,目前很多学者认为对于儿童双侧声带麻痹外科手术的实施应谨慎,在患儿气管切开后最好有一段时间的观察期,以等待声带运动的自行恢复,应至少随诊至2岁。对于特发性双声带活动不良的儿童手术的实施甚至建议延至青春期后考虑。文献报道约15~70%双声带麻痹儿童随着时间的延长(6个月至11年不等)声带运动功能会有一定程度的恢复;约50%特发性双侧声带麻痹出生后1~2年自行恢复。一些患儿恢复时间则更长,迷走神经核团成熟延迟可能是声带功能较晚恢复的原因。Daya等报道28%的患儿在5~11年后声带运动功能恢复,Emery和Fearon发现一些患者气管切开术后直到9岁时才恢复,因此建议应待患儿成年后才考虑是否进行外科手术治疗。

手术示意图

尽管双侧声带麻痹可以自行恢复,但目前公认的是,近50%患者需要外科介入治疗。手术治疗目的为尽可能保留发音功能的同时获得良好的呼吸道(声门)开放。手术治疗方式包括杓状软骨切除术、声带外移手术、声带(部分)切除及环状软骨后部裂开+肋软骨植入术等,手术可以在内镜下或开放进路进行。Brigger和Hartnick认为对于儿童病例推荐采用杓状软骨部分切除联合声带外移缝合,这一方法有效、对喉部结构破坏小。最佳手术时机因人而异,除病情等考虑外,还需要综合患者经济、家庭、社会状况、心理发育等因素。术后拔管率仍为双侧声带麻痹疗效评价的公认标准,而治疗结果最终在呼吸道扩大与发音质量保留间调整、平衡。

 
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